HSL Copacabana - Hospital São Lucas Copacabana (RJ) — Prova 2020
Um paciente com histórico de síndrome de Sjögren tem os seguintes resultados laboratoriais: sódio plasmático 139 mEq / L, cloreto 112 mEq / L, bicarbonato 15 mEq / L e potássio 3,0 mEq / L. Estudos de urina mostram pH de 6,0, sódio de 15 mEq / L, potássio de 10 mEq / L e cloreto de 12 mEq / L. Qual é o diagnóstico mais provável?
Sjögren + Acidose metabólica (AG normal) + Hipocalemia + pH urinário > 5.5 → ATR tipo I (distal).
A Síndrome de Sjögren é frequentemente associada à Acidose Tubular Renal tipo I (distal), que se manifesta como acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica), hipocalemia e incapacidade de acidificar a urina (pH urinário > 5.5), mesmo na presença de acidose sistêmica.
Os distúrbios ácido-base são um tópico complexo, mas fundamental na medicina, e as Acidose Tubulares Renais (ATRs) representam um grupo importante de causas de acidose metabólica. A ATR tipo I, ou distal, é caracterizada por um defeito na secreção de íons hidrogênio pelas células intercaladas do túbulo coletor distal, resultando na incapacidade de acidificar a urina. Isso leva a uma acidose metabólica sistêmica com ânion gap normal (hiperclorêmica) e, frequentemente, hipocalemia. A fisiopatologia da ATR tipo I envolve a disfunção da bomba de prótons H+-ATPase ou do canal de cloreto/bicarbonato no túbulo distal. Pode ser primária (genética) ou secundária a doenças autoimunes, como a Síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, ou a certas drogas. A Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune que afeta principalmente glândulas exócrinas, é uma causa bem conhecida de ATR tipo I devido à infiltração linfocitária e inflamação renal. O diagnóstico da ATR tipo I é feito pela combinação de acidose metabólica hiperclorêmica, hipocalemia e um pH urinário persistentemente elevado (geralmente > 5.5), mesmo quando o paciente está acidótico. O tratamento visa corrigir a acidose metabólica e a hipocalemia, geralmente com a administração de bicarbonato de sódio e suplementos de potássio. O manejo da doença subjacente, como a Síndrome de Sjögren, também é essencial.
A ATR tipo I é caracterizada por acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica), hipocalemia e a incapacidade do rim de acidificar a urina, resultando em um pH urinário persistentemente acima de 5.5, mesmo na presença de acidose sistêmica.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que frequentemente causa Acidose Tubular Renal, principalmente do tipo I (distal), devido à inflamação e disfunção das células intercaladas do túbulo coletor.
A ATR tipo I é diferenciada pela presença de acidose metabólica hiperclorêmica (ânion gap normal), hipocalemia e, crucialmente, um pH urinário elevado (> 5.5), indicando um defeito na secreção de íons hidrogênio no túbulo distal.
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