FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2023
Paciente de 20 anos, gênero feminino, procura atendimento de emergência por queixas de fraqueza muscular e câimbras há 2 semanas com piora importante na data da admissão hospitalar. Sinais vitais: PA=114x71mmHg, FR=18ipm, FC=78bpm, afebril. Não apresenta disestesias ou alterações em reflexos tendinosos. Exames laboratoriais: Hb=12,5g/dl, leucócitos totais=7400/mm₃ e plaquetas=180mil, Na=137mEq/l, K=2,1mEq/l, creatinina=1,0mg/dl, gasometria venosa: ph=7,15 HCO₃=15 pCO₂=28, glicemia=98mg/dl Cl=112mEq/l, Urina I: ph=6,7 densidade=1015 ausência de proteínas, corpos cetônicos, leucocitúria ou hematúria. Qual diagnóstico poderia justificar o quadro clínico e os achados laboratoriais da paciente?
Hipocalemia + Acidose Metabólica com Ânion Gap Normal + pH urinário > 6,0 → suspeitar de Acidose Tubular Renal Distal (ATR tipo 1), comum na Síndrome de Sjögren.
A paciente apresenta hipocalemia grave, acidose metabólica com ânion gap normal e pH urinário inapropriadamente alto (6,7), o que é diagnóstico de Acidose Tubular Renal Distal (ATR tipo 1). A Síndrome de Sjögren é uma causa conhecida de ATR tipo 1, justificando o quadro clínico e laboratorial.
A paciente apresenta um quadro clínico e laboratorial clássico de Acidose Tubular Renal Distal (ATR tipo 1). Os achados incluem hipocalemia grave (K=2,1 mEq/L), que justifica a fraqueza muscular e câimbras, e acidose metabólica com ânion gap normal (pH=7,15, HCO₃=15, AG=10). O achado mais crítico para o diagnóstico de ATR tipo 1 é o pH urinário inapropriadamente alto (pH=6,7) na presença de acidose sistêmica, indicando um defeito na capacidade renal de excretar íons hidrogênio. A ATR tipo 1 é causada por um defeito na secreção de H+ pelas células intercaladas tipo A no túbulo coletor distal. Isso leva à retenção de ácidos e à acidose metabólica. A hipocalemia ocorre devido ao aumento da entrega de sódio e água ao túbulo coletor distal, estimulando a secreção de potássio. Entre as opções apresentadas, a Síndrome de Sjögren é uma causa bem estabelecida de ATR tipo 1, sendo uma manifestação renal comum dessa doença autoimune. O diagnóstico diferencial da ATR tipo 1 inclui outras doenças autoimunes, nefrocalcinose, uso de certos medicamentos e condições genéticas. O tratamento visa corrigir a acidose metabólica com bicarbonato e repor o potássio, além de tratar a causa subjacente, se identificada. É fundamental reconhecer esse padrão laboratorial para um manejo adequado e para investigar doenças sistêmicas associadas, como a Síndrome de Sjögren.
A ATR tipo 1 é caracterizada por acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica), hipocalemia e incapacidade de acidificar a urina, resultando em pH urinário > 5.5-6.0, mesmo na presença de acidemia sistêmica.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que pode afetar os túbulos renais, levando à disfunção das células intercaladas tipo A no túbulo coletor distal, prejudicando a secreção de íons hidrogênio e causando ATR tipo 1.
A hipocalemia grave pode causar fraqueza muscular, câimbras, paralisia, arritmias cardíacas e rabdomiólise. O tratamento envolve a reposição de potássio, geralmente por via oral ou intravenosa, dependendo da gravidade e da presença de sintomas.
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