UFGD/HU - Hospital Universitário de Dourados (MS) — Prova 2021
Caracterizada pelo aparecimento súbito de espessamento cutâneo aveludado, hipercrômico, simétrico, extenso, exuberante, de rápida progressão, acometendo preferencialmente áreas intertriginosas, como axila, fossa cubital, região submamária, inguinal e cervical posterior. Pode estar acompanhada de acrocórdons, ceratodermia palmoplantar (paquidermatoglifia adquirida) e múltiplas lesões de ceratoses seborreicas (sinal de Leser-Trélat). Afeta adultos com faixa etária de 40 anos.MADUREIRA, B., SARTI, T. D. Manifestações cutâneas das doenças sistêmicas. In: GUSSO G. (Org.); LOPES, J. M. C. (Org.); DIAS, L. C. Tratado de Medicina de Família e Comunidade: princípios, formação e prática. 2a. ed. Porto Alegre: Artmed, 2019.Essa descrição se refere à
Acantose Nigricante Maligna = espessamento cutâneo aveludado + Sinal de Leser-Trélat → neoplasia interna.
A acantose nigricante maligna é uma dermatose paraneoplásica caracterizada por espessamento cutâneo aveludado e hiperpigmentado, frequentemente associada a neoplasias internas, especialmente adenocarcinomas gastrointestinais. O sinal de Leser-Trélat (múltiplas ceratoses seborreicas de surgimento súbito) reforça a suspeita de malignidade.
A acantose nigricante maligna é uma dermatose paraneoplásica rara, mas de grande importância clínica, pois seu aparecimento é um forte indicativo de uma neoplasia interna subjacente. É mais comum em adultos acima dos 40 anos e se manifesta como um espessamento cutâneo aveludado, hiperpigmentado e exuberante, que progride rapidamente. As áreas mais afetadas são as intertriginosas, como axilas, pescoço, região submamária e inguinal. Além das lesões cutâneas típicas, a acantose nigricante maligna pode estar acompanhada de outras manifestações paraneoplásicas, como a paquidermatoglifia adquirida (espessamento das cristas e sulcos das palmas e plantas) e, de forma muito característica, o sinal de Leser-Trélat, que é o surgimento súbito e disseminado de múltiplas ceratoses seborreicas. A fisiopatologia envolve a produção de fatores de crescimento pelos tumores, como o fator de crescimento transformador alfa (TGF-α), que estimulam a proliferação de queratinócitos e fibroblastos. O diagnóstico da acantose nigricante maligna exige uma investigação exaustiva para a neoplasia primária, que na maioria dos casos é um adenocarcinoma gastrointestinal (especialmente gástrico), mas também pode ser pulmonar, pancreático ou ovariano. O tratamento da condição cutânea está intrinsecamente ligado ao tratamento da neoplasia subjacente; a remissão das lesões cutâneas geralmente ocorre com o tratamento eficaz do câncer.
É caracterizada por espessamento cutâneo aveludado, hipercrômico, simétrico e extenso, com rápida progressão, acometendo áreas intertriginosas. Pode vir acompanhada de acrocórdons, ceratodermia palmoplantar (paquidermatoglifia adquirida) e o sinal de Leser-Trélat.
O sinal de Leser-Trélat é o aparecimento súbito e disseminado de múltiplas ceratoses seborreicas. Sua presença, especialmente em conjunto com acantose nigricante, é um forte indicativo de síndrome paraneoplásica, geralmente associada a adenocarcinomas gastrointestinais.
A acantose nigricante maligna está mais comumente associada a adenocarcinomas, sendo o câncer gástrico o mais frequente, seguido por câncer de pulmão, pâncreas e ovário. A investigação de uma neoplasia interna é mandatório.
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